Pulmoner”; akciğere ait, “hipertansiyon” ise yüksek kan basıncı demektir. Normalde hipertansiyon denince aort ve dallarındaki basıncın artması anlaşılır ve aslında bunun tam adı “sistemik hipertansiyon”dur. Günlük konuşmalarda, tansiyon veya hipertansiyon denince kastedilen aslında kol atardamarlarındaki basıncın artmasıdır yani sistemik hipertansiyondur.
Bir de, vücudumuzda oksijeni dokularda kullanılmış kanı, oksijenlendirmek üzere akciğerlere getiren toplar damar sistemi vardır. İşte akciğerlere giden damardaki (pulmoner arter) basıncın artmasına ise pulmoner hipertansiyon diyoruz. Bu duruma yol açan birçok neden vardır. Örnek olarak, akciğerin kan damarları daralmış olabilir. Ayrıca bu durum, kanın akciğerlerde göllenmesine neden olan kalbin sol tarafına ait bir hastalık nedeniyle de ortaya çıkabilir.Ya da tamamen sebebi belli olmayan tipi vardır ki,bunun adı “İdiopatik primer Pulmoner hipertansiyon” dur.Bazen de bazı ilaçların kullanımı ile ortaya çıkabilir. Ör: zayıflama hapları gibi.
Pulmoner hipertansiyon, pulmoner arterlerdeki kan basınc ölçülerek teşhis edilir.Bu koldan ölçülen bir değer değildir. Ekokardiyografi ile tanı konur. Ancak tanının doğrulanması direkt kateter yardımı ile akciğer damarları içinde ki basıncın ölçülmesi ile yapılır.
Normal koşullar altında, istirahat halinde pulmoner arter sistolik (büyük) basıncı yaklaşık 14 mmHg (milimetre cıva) civarındadır. Pulmoner hipertansiyon, sistolik (büyük) kan basıncının istirahatte 25 mmHg, veya egzersiz sırasında 30 mmHg den büyük pulmoner arter basıncı olarak tanımlanır.
Sınıflama
Altta yatan nedene göre sınıflandırma yapılır:
1. Primer pulmoner hipertansiyon (PPH): Bilinen bir nedenin olmadığı pulmoner hipertansiyondur.
2. Sekonder pulmoner hipertansiyon (SPH): Pulmoner hipertansiyona yol açan tanımlanabilir bir neden vardır.
PPH nadir görülmesine rağmen, yıllık olarak 500 ila 1000 arası yeni vaka teşhis edilmektedir. Bu hastalık her yaştaki kadın, erkek ve çocukta görülebilir. Ancak en sık olarak 20-40 yaş arası kadınlarda görülür.
Pulmoner hipertansiyonun altta yatan diğer bir durum nedeniyle ortaya çıktığı sekonder pulmoner hipertansiyon (SPH) ise , çok daha yaygındır, SPH tipik nedenleri şunlardır:
Akciğer hastalıkları: kronik bronşit, amfizem ve astım gibi akciğer hastalıkları (kronik obstrüktif akciğer hastalıkları -KOAH-). KOAH yetişkinlerdeki SPH’un en sık nedenidir.
Uyku apnesi (uykuda solunum durması): Bu hastalarda uyku sırasında kısa süreli solunum durmaları olur. Bunun sonucunda oksijenlenme bozulur. Eğer tedavi edilmezse pulmoner hipertansiyona yol açabilir. Ayrıca bu durum kalp damar hastalık riskini de artırmaktadır.
Kalp hastalıkları: ASD, VSD gibi doğumsal kalp hastalıkları, mitral darlık gibi kapak hastalıkları, kalbin sol karıncığının iyi kasılmaması veya kalp kası hastalıkları (kardiyomiyopatiler) da pulmoner hipertansiyona yol açabilir.
Sistemik bağ dokusu hastalıkları: Bu bozukluklar vücudun ana yapısını oluşturan bağ dokusundaki anormalliklerle karakterizedir. Bu tür hastalıklara örnek olarak skleroderma ve romatoid artrit verilebilir.
Nöromüsküler hastalıklar: Solunum kaslarını etkileyen ve böylece akciğerlerin oksijen çekme yeteneğini azaltan hastalıklar. Bu tür hastalıklara örnek olarak poliyomyelit, myastenia gravis ve amiyotrofik lateral skleroz verilebilir.
Pulmoner emboli (akciğerdeki bir kan damarını tıkayan kan pıhtısı).
Eğer tedavi edilmezse pulmoner hipertansiyon ciddi kalp damar problemlerine yol açabilir.
Pulmoner hipertansiyonun tedavi edilebilirliği hastalığın nedeniyle ilgilidir. Primer hipertansiyon için kesin tedavi bulunmaz iken, son zamanlarda,yeni pek çok ilaç devreye girmiş ve hastaların hayat kalitesini artırmaya yönelik bir takım yaklaşımlar geliştirilmiştir. Altta yatan nedenin tedavisi ile sekonder pulmoner hipertansiyon daha tedavi edilebilir bir hastalıktır. Her vakada, durumu olabildiğince çabuk tespit etmek, akciğerler veya kalbin sağ tarafında kalıcı hasar oluşmadan önce uygun bir tedaviye ulaşmak önemlidir.
Pulmoner arter basıncı yükseldiği zaman, kalbin sağ tarafı basıncı yüksek pulmoner arterlerden akciğerlere doğru kanı pompalamak için daha çok zorlanacaktır. Sonunda bu sürekli zorlanma kalbin büyümesine ve zayıflamasına neden olabilir. Tedavi edilmemiş pulmoner hipertansiyon, triküspid kapak yetmezliğine (kalbin sağ tarafındaki kulakçık ve karıncık arasındaki kapağın geri sızdırmasına) ve sağ kalp yetmezliğine neden olabilir.
Belirtileri:
Sistemik hipertansiyonda olduğu gibi, pulmoner hipertansiyonun da erken evrelerinde şikayetler yoktur. Ayrıca, pulmoner hipertansiyonun belirtileri, sıklıkla hastalığa yol açan altta yatan durum tarafından gizlenmiştir ve belirtiler hastadan hastaya değişme eğilimi göstermektedir:
- Yorgunluk ve güçsüzlük
- Baş dönmesi
- Bayılma (senkop)
- Nefes darlığı
- ayak bileğinde şişlik (ödem)
- Deri ve dudaklarda morarma (siyanoz)
- Göğüs ağrısı
- Öksürük (bazen kanlı)
- Boyun toplar damarlarında dolgunlaşma
- Karaciğer büyümüş
- Karın da şişme
Pulmoner hipertansiyon ile en çok doğrudan ilişkili olan belirti ve şikayetler; yorgunluk, egzersiz sonrası nefessiz kalma, egzersiz sonrası göğüs ağrısı ve bayılmadır.
Tanı
Doktor, hasta ile konuştuktan ve muayenesini yaptıktan sonra pulmoner hipertansiyon teşhisini koymada yardımcı bir takım testler isteyebilir. Bunlar arasında:
Elektrokardiyogram (EKG): Kalbin elektriksel aktivitesini ölçen bir testtir. Karıncıklarda kalınlaşma olup olmadığı ve ritim bozuklukları hakkında bilgi verir.
Göğüs röntgeni: Bu görüntüleme testi doktora kalp ve akciğerlerin genel şekil, büyüklük ve yapısını inceleme imkanı tanır.
Ekokardiyografi:Kalbin ultrasonografik görüntülenmesidir. Genellikle tanı ilk ekokardiyografi ile konulur.Hastanın kalbinin hareketli görüntüsü içinde, kalbin duvar kalınlıkları, büyüklüğü ve fonksiyonunu hakkında ayrıntılı bilgi edinilir.Özellikle sağ kalbin boyutları ve fonksiyonları incelenir. Ayrıca kalbin dört kapağının yapısı ve hareketleri, kaçak olup olmadığı da değerlendirilir.Pulmoner arter basıncı hesaplanır Eğer yüksek ise diğer testler düşünülür.
6 dakika yürüme testi : Basit görünmekle birlikte hastayı izleme ve tedaviye cevabını değerlendirmek açısından çok önemli bir test olarak kabul edilmektedir. Basit oluşu nedeniyle tekrar edilebilir bir testtir.
Akciğer tomografisi: Akciğer in kendisine ait hastalıkların tanımlanmasında kullanılır.
Akciğer perfüzyon sintigrafisi (taraması): Akciğerlerdeki kan akımı dağılımını göstermek için kullanılan bir testtir. Bu test ayrıca akciğerlerdeki herhangi bir kan pıhtısını da tespit eder.
Pulmoner anjiyogram : Akciğerlerdeki kan dolaşımını ölçmeye ve akciğerlerdeki pıhtıları direkt görüntülemek için kullanılan bir testtir. İnce bir kateter pulmoner artere yerleştirilir ve içinden iyotlu bir boya enjekte edilir, böylece damarlar görünür hale getirilerek filmi çekilir.Bu film daha çok akciğer embolisinden şüphe ediliyorsa yapılır.
Solunum fonksiyon testi: Hastanın hava yollarında olan hasarı tespit etmek ve derecesini belirlemek açısından önemlidir. Akciğerlerin ne kadar iyi iş gördüğünü değerlendiren ve ölçen özel bir cihaza (spirometre) hastanın üflemesiyle gerçekleştirilen ağrısız bir testtir.
Arteryel kan gazı çalışması: Atardamardan alınan kanda oksijen tayini yapılır.
Sağ kalp kateterizasyonu: Tüm veriler bu tansiyonun damarsal sistemden kaynaklandığını gösteriyorsa,kateter işlemine baş vurulur.Kalbin sağ ventrikülüne (karıncık) ve buradan pulmoner atardamara kateter ile girilerek basıncın direkt ölçülmesi işlemidir. Böylece buralardaki kan akımı ve kan basıncının tam bir ölçümü elde edilebilir.Ayrıca bu basıncın belli ilaçlarla düşüp düşmediği de test edilerek ilacına karar verilir.
Tedavi nasıl olmalıdır?
Kesin bir çözüm bulmak ümidiyle araştırmacıların tedaviler geliştirmeyi sürdürmelerine rağmen, hali hazırda primer pulmoner hipertansiyonun kesin bir tedavisi yoktur. Ancak bazı müdahaleler ile ilerlemesini yavaşlatmak mümkündür.
Sekonder pulmoner hipertansiyon vakalarında ise tedavinin özünü, altta yatan nedenin (ör: kalp hastalığı veya diğer bir akciğer hastalığı) tedavi edilmesi oluşturur.
Hayat tarzı değişiklikleri önemlidir. Primer hipertansiyonu olan hastalar zorlu fizik aktivitelerden ve solunum yolu enfeksiyonu olan insanlara yakın olmaktan kaçınmalıdır. Kısa süreli, aşırıya kaçmayan düzenli egzersizler, dönüşümlü olarak dinlenme periyotlarıyla birlikte tavsiye edilebilir. Vitamin C ve vitamin E gibi antioksidan vitaminleri ve eser element selenyum alımının da artırıldığı, tuz alımının kısıtlandığı sağlıklı bir diyet ile beslenmek de önemlidir.
Özellikle de kronik obstrüktif akciğer hastaları olmak üzere, pulmoner hipertansiyonlu bir çok hasta ayrıca oksijen tedavisinden yarar görür.
Pulmoner hipertansiyonu tedavi etmeye yönelik olarak ilaçlar:
İlaçlara yanıt hastadan hastaya değişebildiğinden uzun süreli tedavi belirlenmeden önce uzmanlar hastalarına birkaç değişik tedaviyi deneyebilirler. Pulmoner hipertansiyonun tedavisinde kullanılabilen ilaçlar şunlardır:
Kalsiyum kanal blokerleri: Kalsiyum iyonlarını kan damarlarının büzülmesine ve ya daralmasına yol açan sinyalizasyon işlevinde bloke ederek kalbin iş yükünü azaltan ilaçlardır. Kalsiyum kanal blokerleri genellikle vazodilatörlere cevap veren hastalara reçetelenirler. Ancak etkinlikleri pulmoner hipertansiyonlu hastalar arasında çok değişkendir ve bazı hastalarda durumu kötüleştirebilirler.
Kardiyotonikler: Kalbin kasılmalarını güçlendiren ilaçlardır.
Diüretikler: Vücutta biriken fazla sıvının ve minerallerin atılmasını sağlayacak şekilde böbreklerden idrar üretimini artıran, kolaylaştıran ilaçlardır. Eğer böbrekler düzgün iş görmezlerse ve sistemdeki aşırı sıvının üstesinden gelemez ise kan damarlarından pompalanan artmış kan volümü yüksek kan basıncına (sistemik hipertansiyon) yol açabilir. Diüretikler, genellikle pulmoner hipertansiyonun sonucu olarak sağ kalp yetmezliğini de içeren, ilerlemiş kalp ve akciğer hastalıkları için reçetelenirler.
Antikoagülanlar: Kan pıhtılarının oluşumunu önleyen ilaçlardır. Bunlar akciğerlerde kan akımını azaltan kan pıhtılarının oluşmasını önlemeye yönelik olarak kullanılırlar. Ayrıca bir veya daha fazla sayıda kan pıhtısına bağlı olarak gelişen sekonder pulmoner hipertansiyon hastalarında da kullanılabilirler.
Endotelin reseptör antagonistleri: Akciğerlere olan kan akımının artmasına yardım ederek kalbin iş yükünü azaltan ilaçlardır. Bir endotelin reseptör antagonisti olan bosentan,ambricentan,macitentan gibi ilaçlar pulmoner hipertansiyon tedavisi için onay almıştır.
Prostasiklinler: Kan damarlarını genişleten (vazodilatörler) ve kan pıhtılarının oluşmasını önleyen (antikoagülanlar) ilaçlardır. Geleneksel olarak böbrek diyalizi sırasında kullanılan prostasiklinler pulmoner hipertansiyonun tedavisinde yararlı bir araç haline gelmiştir. Ancak, halihazırda prostasiklinler sadece sürekli intravenöz infüzyonla verilebilmektedir.
Epoprostenol: Bu ilaç intravenöz (toplardamar içine) olarak uygulanan güçlü bir vazodilatördür (damar genişletici). Diğer ilaçlara (ör: kalsiyum kanal blokerleri) yanıt vermeyen hastalara sürekli epoprostenol uygulama amaçlı kalıcı kateter ve bir intravenöz pompa yerleştirilebilir. Çalışmalar bu ilaçla hem sekonder hem de pirimer pulmoner hipertansiyonlu hastalarda akciğer fonksiyonlarımda düzelme olduğunu göstermiştir.
İlaçların bir kombinasyonu, hayat tarzı değişiklikleri ve altta yatan hastalıkların tedavisi, genellikle pulmoner hipertansiyonu kontrol altına almaya yeterlidir. Tedavide son çare, kalp ve/veya akciğer transplantasyonudur (nakil).
Önleme:
Primer pulmoner hipertansiyonun nedeni bilinmediğinden, önlemeye yönelik bilinen bir strateji de yoktur. Ancak, sekonder pulmoner hipertansiyonu önlemeye yönelik en iyi strateji, her türlü tütün içiminden kaçınılmasıdır. Ayrıca pulmoner hipertansiyonla ilişkili risk faktörlerinden sakınmak da yararlıdır. Bunlar:
- Kokain kullanımı
- Hava kirliliğine maruz kalma
- HIV enfeksiyonu (AIDS)
- Yüksek yerlerde yaşama
- Obezite
- Fiziksel inaktivite
- Bazı diyet ilaçlarının kullanımı
İlave olarak, bazı koşulların pulmoner hipertansiyon riskini artırdığı bilinmektedir (ör: Raynaud sendromu, orak hücreli anemi, skleroderma, KOAH, romatoid artrit). Bu tür hastalıkları olan insanlar pulmoner hipertansiyona yönelik düzenli tarama için ilgili uzman doktora başvurmalıdır.
